代孕医院地址_小儿急性淋巴细胞性白血病 常见的儿童肿瘤性疾病
2021-04-20 531
白血病根据病史、血象和骨髓象诊断并不是一件困难的事。但是有些病例在发病早期外周血白细胞数正常或减少,且不出现幼稚细胞,常常会被误诊。因此遇到一些可疑的病例,如不明原因的发热、贫血、出血、骨关节痛等症状应提高警惕,考虑到白血病,及时做骨髓穿刺检查以明确诊断。你了解小儿急性淋巴细胞性白血病吗?小儿急性淋巴细胞性白血病有什么症状呢?
小儿急性淋巴细胞性白血病 小儿急性淋巴细胞性白血病 小儿急性淋巴细胞性白血病(pediatric acute lymphoblastic leukemia )是最常见的儿童肿瘤性疾病,是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。近40年来,特别是20世纪80年代以后,对儿童ALL的基础和临床研究取得了巨大的成就,儿童ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤,是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。目前小儿ALL的完全缓解(CR)率可达95%以上,5年以上持续完全缓解(CCR)率可达65%~80%。我国小儿急性白血病的发病率约为1/10万,其中以总性淋巴细胞性白血病占多数。 小儿急性淋巴细胞性白血病症状 各类型小儿急性白血病临床表现相似,其主要临床表现归结为贫血、出血、发热和白血病细胞对全身各脏器、组织浸润引起的症状。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。除T-ALL起病较急外,一般起病相对缓慢。从起病到诊断可长达数月,也可以骤然起病,以不规则发热、急速的进行性苍白、明显的出血症状和骨关节疼痛等症为首发表现,起病数天至数周即得以诊断,但多数病人在起病后2~6周内明确诊断。 1.贫血 常早期出现,轻重不等,表现为进行性苍白,以皮肤和口唇黏膜较明显,可出现活动后气促、心悸、颜面水肿、虚弱无力等症状。T-ALL由于发病较急,确诊时贫血反而不严重。贫血和出血程度常不成比例。 2.出血 极大部分患儿均有不同程度的皮肤和黏膜出血,部位可遍及全身,表现为皮肤紫癜、乌青和瘀斑,甚至发生皮下血肿。齿龈出血、鼻出血、口腔黏膜渗血,严重者可出现眼底视网膜出血,导致视力减退、颅内压增高。消化道和泌尿道出血,临床表现为便血、呕血和尿血。颅内出血时表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。出血主要是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。T-ALL偶可发生DIC,可能由于原始T-ALL细胞释放凝血酶、激酶等物质所致。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。 3.发热 半数以上患儿有发热、热型不定。多数患儿起病时有不同程度发热,可为低热、不规则发热、持续高热或弛张热,暂时性热退时常大汗淋漓。较高发热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染部位有呼吸系统、败血症、齿龈、口腔溃疡、皮肤疖肿、肠道炎症,肛周炎也颇为常见。上述各种感染可单独发生也可混合感染,临床常表现为不规则或弛张性发热。 4.全身症状 进行性面色苍白、困倦和软弱无力、食欲减退、盗汗、虚弱,与贫血严重程度相关。亦有最初表现为上呼吸道感染的症状,发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状,或尿频、尿急等泌尿道感染症状。或出现皮疹,然后出现无力等症状。 5.白血病细胞在脏器浸润表现 (1)网状内皮系统浸润: 约2/3患儿有脾脏轻或中度肿大,肝脏多轻度肿大,质软。淋巴结肿大多较轻,局限于颈、颌下、腋下、腹股沟等处。有腹腔淋巴结浸润者常诉腹痛。 (2) 骨骼和关节疼痛: 约有1/4的患儿以骨或关节痛为起病的主要症状。这是由于白血病细胞浸润骨膜或骨膜下出血所致。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛,行动受碍,多见于膝、胫骨、胸骨、踝、肩、腕、肘关节处,易被误诊为风湿关节炎或骨髓炎。儿童多见。胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。小儿急性淋巴细胞性白血病 (3)中枢神经系统浸润: 常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视盘水肿所致视力模糊、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。甚至发生癫痫样发作,意识障碍等。 (4)腮腺浸润: 表现为两侧腮腺无痛性增大,质地较硬,无压痛或轻度压痛。 (5)睾丸浸润: 主要表现为一侧无痛性肿大,质地坚硬,压痛不明显,透光试验呈阴性。随着病程的延长,若不采用有效预防措施,睾丸白血病的发生将增多。合并睾丸白血病的平均病程为13个月,大多在骨髓处于完全缓解时发生。若不及时治疗,则可导致骨髓复发。 (6)肾浸润: 肾脏浸润常见,可发生蛋白尿、血尿。有时肾脏明显肿大可在两侧腹部触及,腹部B型超声或CT可见肾脏有多发性浸润灶。 (7)皮肤和粘膜病变特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹 紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。 (8)其他: 如胃肠道、肺、胸膜和心脏浸润时,引起相应脏器功能障碍的症状。合并纵隔淋巴结肿大或胸腺浸润,可产生呼吸困难、咳嗽等症状。胸腔积液多见于急淋。 小儿急性淋巴细胞性白血病预防 1、避免接触有害因素 避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。在工作中接触电离辐射及有毒化学物质(苯类及其衍生物)的工作人员,应加强防护措施,定期进行身体检查。 2.大力开展防治各种感染性疾病 尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。 3.做好优生工作 防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等。 4.加强体育锻炼 生活起居要规律,注意饮食卫生,调情志,忌郁怒,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力,使机体处于良好的状态。禁止服用对骨髓细胞有损害的药物如氯霉素、乙双吗琳等。